Ara

Adie Sendromu


Adie Sendromu veya Holmes-Adie Sendromu, göz bebeğini etkileyen nadir bir nörolojik bozukluktur. Çoğu hastada, göz bebeği normalden daha büyüktür ve doğrudan ışığa yavaş tepki verir. Eksik veya zayıf tendon refleksleri de bu bozuklukla ilişkilidir. Çoğu bireyde hastalığın nedeni bilinmemektedir ancak Adie Sendromu travma, ameliyat, kan akışının olmaması veya enfeksiyon gibi diğer durumlara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Nadir durumlarda, ter salgısının lokalize bozukluğu Adie Sendromu ile ilişkilidir.


Adie Sendromu, göz bebeklerinin uyaranlara reaksiyonu da dahil olmak üzere bazı istemsiz vücut fonksiyonlarını kontrol eden veya düzenleyen sinir sisteminin bir parçası olan otonom sinir sisteminde genellikle ilerleyici olmayan ve sınırlı bir hasarı içerir.


Adie Sendromu terimi, hem göz bebeği anormallikleri hem de derin tendon reflekslerinin kaybı mevcut olduğunda kullanılır. Ancak bu bulgular aynı anda gelişmeyebilir. Bir kişinin göz bebekleri eşit olmayan büyüklükte olduğunda, anizokori terimi kullanılabilir.


Hastalığın Belirtileri


Normalde gözbebeği ışık varlığında veya yakındaki nesnelere odaklanıldığında küçülür ve karanlıkta veya uzaktaki nesnelere odaklanırken genişler. Adie Sendromlu hastaların çoğunda, etkilenen göz bebeği her zaman normalden daha büyüktür ve doğrudan ışığa tepki olarak çok fazla daralmaz veya hiç daralmaz.


Göz bebeği bir büyüteç veya mikroskopla gözlenirse, hem kendiliğinden hem de yakın tepki sırasında tipik bir davranış gözlemlenebilir: Büzgen kaslarının bazı sektörleri kasılırken diğerleri daralmaz. Bu durum göz bebeklerinde boyut farkına neden olmaktadır. Bazı durumlarda ise bulanık görme veya parlak ışıklara duyarlılık (fotofobi) oluşabilir.


Adie Sendromlu bireylerde de derin tendon refleksleri yoktur veya zayıftır. Derin tendon refleksleri, ani bir uyarana karşı oluşan istemsiz kas kasılmalarıdır. Örneğin patellar refleks, diz kapağının hemen altındaki bölgede (patella) meydana gelir. Bir doktor bu alana küçük bir lastik çekiçle vurabilir, bu da alt bacağın dışarı çıkmasına neden olur; Adie Sendromlu bireylerde bu refleks tepkisi zayıftır veya hiç oluşmaz.


Hastalığın Sebepleri


Çoğu durumda, Adie Sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu vakanın, siliyer ganglionun iltihaplanması veya hasarından kaynaklandığına inanılmaktadır. Silier ganglion, parasempatik sinir sisteminin bir parçasıdır. Silier ganglionın göze ulaştırdığı sinirler; göz bebeğinin ışığa, karanlığa veya diğer uyaranlara yanıt olarak büyüyüp küçülmesini kontrol etmeye yardımcı olan sinyaller taşır. Bu sinirler, göz bebeğine ne kadar ışık girdiğini kontrol eden iris sfinkter kası ile iletişim kurar. Adie Sendromunda bu sinir hücrelerinin hasarı görülür.


Hastalığın Tedavisi


Çoğu durumda, tedavi gerekli değildir. Bulanık görüşü düzeltmek için gözlük reçete edilebilir; güneş gözlüğü, ışığa duyarlılığı olan bireylere yardımcı olabilir. Seyreltilmiş pilokarpin kullanılan tedavi, bazı hastalarda zayıf derinlik algısını iyileştirebilir ve parlamayı azaltabilir. Derin tendon reflekslerinin kaybı ise kalıcıdır.



Kaynaklar ve İleri Okuma


  1. https://rarediseases.org/rare-diseases/adie-syndrome/