Ara

Prune Belly Sendromu

Güncelleme tarihi: 7 May 2021



Eagle-Barret Sendromu veya Triad Sendromu olarak da bilinen, Prune-Belly Sendromu (PBS) 35–50 bin canlı doğumda bir görülen, bilateral inmemiş testis, karın kaslarında zayıflık ve değişik derecelerde üriner sistem anomalilerinin birlikteliğinin bulunduğu kompleks bir hastalıktır. Prune Belly isimlendirmesi, fetusun karın ön duvarının buruşmuş kuru erik benzeri (wrinkled prunelike) görünümünden kaynaklanmaktadır.


PBS abdominal kasların yokluğu, inmemiş testis ve üriner anomalileri içeren triad şeklinde ilk olarak 1950’de Eagle ve Barrett tarafından tanımlanmıştır. PBS’de genellikle normal karyotip bulunmasına rağmen, trizomi 13, 18, 21 ve monozomi X ile birlikteliği de bildirilmiştir. Hastalığın görülme sıklığı erkeklerde kızlardan daha yüksek (18-20 kat) orandadır.


Tipik olarak karın duvarı, gevşek ve yumuşaktır, cilt kıvrımlı ve kurutulmuş erik kabuğu görünümündedir. Muayene sırasında karın içi organları kolayca hissedilebilir. Adele yapısındaki bu bozukluğun nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Üriner sistem ve karın duvarlarındaki bozuklukların nedeni olarak intrauterin dönemde infravezikal obstrüksiyon varlığı suçlanmaktadır. Genişlemiş mesanenin de mekanik olarak testislerin inişini engellediği öngörülmektedir.


Hastalarda yukarıda tarif edilen üç ana bozukluk değişik ciddiyetlerde olabilmekle birlikte ek olarak solunum sistemi, kardiyovasküler sistem, gastrointestinal sistem ve lokomotor sistem sorunları da görülebilmektedir.


Tedavi

Prune Belly sendromlu hastalarda tedavi, hastaların klinik ve yapılan incelemelerde elde edilen bozuklukların ciddiyetine göre planlanır. Cerrahi tedavi, üriner sistem rekonstrüksiyonu, karın ön rekonstrüksiyonu ve inmemiş testisin tedavisi olarak üç ana başlık altında değerlendirilir.


  • Üriner Sistem Problemlerinin Tedavisi: Yukarıda da belirtildiği gibi böbrek fonksiyonları korunmuş ve ciddi üriner dilatasyonu olmayan hastalar antibiyotik profilaksisi ile yakın takibe alınır. Böbrek fonksiyonlarında bozulma ve dilatasyonu artan hastalarda girişimsel önlemler alınır. Ciddi dilatasyonu olan hastalarda düzeltici cerrahi girişim gerekliliği tartışmalı olmakla birlikte, bu hastaların önemli bir kısmında ciddi bir cerrahi girişime gerek kalmaksızın böbrek fonksiyonlarının korunduğu gözlenir.

  • Abdominoplasti: Abdominoplasti endikasyonu genellikle kozmetiktir ancak solunum yolu fonksiyonları, kabızlık ve üriner sistem dilatasyonu üzerine olumlu etkisi olduğu vurgulanmaktadır. Ayrıca ileri yaşta benlik saygısını artırma olasılığı vardır.

  • Orşiopeksi: Girişim zamanlaması diğer sistem ameliyatlarının gerekliliğine göre eş zamanlı yapılabilir. Karın içi yerleşimli testislerde tek seanslı veya iki seanslı, açık veya laparoskopik orşiopeksi başarı ile uygulanabilir.


Kaynaklar ve İleri Okuma

  1. 2001 - Nejat NARLI, Mehmet SATAR, Ercan KIRIMİ, Hacer YAPICIOĞLU, Süreyya SOYUPAK, Yusuf SEZGİN

  2. Çocuk Cerrahisi Dergisi 23(1):40-44, 2009

  3. Gülhane Tıp Dergisi 2008; 50: 276-278

  4. Gonzales ET, Bauer SB (Eds): Pediatric urology practice. Lippincott Williams-Wilkins,1999. 2 Behnan AB, King LR, Kramer SA (Eds): Clinical pediatric urology, fourth edition, Martin Dunitz Ltd, 2002.